Врождённые пороки сердца — это структурные нарушения сердца и крупных сосудов, которые формируются до рождения. Они остаются одной из самых частых природных аномалий у новорождённых и главной причиной смертности среди детей младше года с врождёнными пороками развития. Хорошая новость: при раннем выявлении и современном лечении большинство детей с пороком сердца выживают и ведут полноценную жизнь.
Когда и почему возникает порок сердца
Сердце ребёнка начинает формироваться в первые недели после зачатия. Основные структуры — перегородки между предсердиями и желудочками, клапаны и большие артерии — складываются примерно с 2-й по 8-ю неделю беременности. В этот период внешние факторы способны нарушить строение сердца.
Причины большинства пороков остаются неизвестными. Учёные выделяют несколько групп факторов риска:
- наследственность: порок сердца у одного из родителей или рождение ребёнка с пороком повышает риск в следующей беременности;
- генетические синдромы, например синдром Дауна;
- инфекции во время беременности (краснуха, цитомегаловирус, герпес);
- сахарный диабет матери, особенно при плохом контроле;
- воздействие алкоголя, некоторых лекарств и токсинов в период формирования сердца.
Чем раньше в эмбриональном периоде произошёл сбой, тем сложнее обычно бывает порок и тяжелее нарушения кровообращения.
Какие пороки встречаются чаще всего
Самые распространённые пороки у новорождённых:
- дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);
- дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
- открытый артериальный проток;
- тетрада Фалло;
- транспозиция магистральных артерий;
- коарктация аорты.
Некоторые из них — «дырявые» перегородки — дают небольшой сброс крови из одного отдела сердца в другой и могут долго не беспокоить. Другие, например транспозиция магистральных артерий, сразу после рождения нарушают движение крови и требуют экстренной помощи.
Как распознать порок сердца
Далеко не всегда порок проявляется сразу. Многие дети рождаются с внешне нормальным состоянием, а симптомы появляются позже — при физической нагрузке, кормлении или инфекции. Поэтому стоит прислушиваться к любым тревожным признакам.
| Что замечают родители | В каком возрасте чаще | Что делать |
|---|---|---|
| Синюшность губ, носогубного треугольника, кончиков пальцев | С рождения или при нагрузке | Немедленно показать педиатру или вызвать скорую |
| Частое дыхание, одышка при кормлении или плаче | Первые недели жизни | Записаться к педиатру, сделать ЭхоКГ |
| Плохая прибавка в весе, отказ от еды, потливость | Первые месяцы | Обследование у педиатра и детского кардиолога |
| Шумы в сердце при осмотре | Роддом или плановый осмотр | Направление на УЗИ сердца |
| Частые простудные инфекции, отставание в развитии | Первый год жизни | Консультация кардиолога |
В родильном доме врач может заподозрить порок по синюшности кожи, шумам в сердце, учащённому дыханию или сердцебиению. Однако аускультация и внешний осмотр не заменяют инструментальные методы диагностики.
Как диагностируют и лечат
Если врач заподозрил порок, ребёнка направляют к детскому кардиологу. Главный метод диагностики — эхокардиография (УЗИ сердца): она позволяет увидеть анатомию сердца, направление кровотока и давление в камерах. Иногда назначают рентгенографию грудной клетки, ЭКГ, КТ или МРТ сердца, катетеризацию.
Тактика лечения зависит от типа порока и тяжести:
- Наблюдение. Небольшие дефекты перегородок иногда закрываются сами в первые годы жизни.
- Лекарства. Диуретики, препараты для укрепления сердечной мышцы и другие средства помогают контролировать симптомы до операции.
- Катетерные вмешательства. Через сосуд в паху вводят катетер и закрывают дефект специальным устройством — без разреза на груди.
- Хирургическая коррекция. При тяжёлых пороках выполняют открытую операцию с искусственным кровообращением. Иногда сначала делают палиативную операцию, которая улучшает кровообращение, а радикальную — позже.
После успешной и своевременной операции большинство детей развиваются так же, как их сверстники. Взрослым, перенесшим коррекцию порока в детстве, рекомендуется регулярное наблюдение у кардиолога для взрослых с врождёнными пороками сердца.