Что это такое
Рак поджелудочной железы — это злокачественное новообразование, в большинстве случаев представленное инвазивной протоковой аденокарциномой. Опухоль развивается из экзокринных клеток поджелудочной железы, чаще всего в головке органа. Менее распространённые варианты включают мукинозную цистаденокарциному, ацинарную клеточную карциному и нейроэндокринные опухоли. Болезнь характеризуется агрессивным течением, ранним инвазивным ростом и склонностью к перинеуральной инвазии и сосудистой эмболии.
Факторы риска включают курение, хронический панкреатит, длительный сахарный диабет 2 типа, ожирение, избыточное употребление алкоголя, семейный анамнез и наследственные синдромы BRCA1/2, PALB2, Lynch, атаксия-телеангиэктазия, Peutz-Jeghers. Мутации гена KRAS наблюдаются в подавляющем большинстве дучевых аденокарцином, дополнительно часты мутации TP53, CDKN2A и SMAD4. Заболеваемость возрастает с возрастом и чаще регистрируется после 60 лет.
Если сказать проще, рак поджелудочной железы — это опухоль в ткани поджелудочной железы, которая быстро растёт, окружает сосуды и нервы и поэтому часто обнаруживается слишком поздно.
Как проявляется
Ранние симптомы рака поджелудочной железы часто отсутствуют или неспецифичны. По мере роста опухоли в головке органа может развиваться механическая желтуха: пожелтение кожи и склер, тёмная моча, светлый кал и кожный зуд. Пациенты отмечают тупую или схваткообразную боль в верхней части живота, иррадиирующую в спину, потерю аппетита и стремительное снижение массы тела.
При поражении тела и хвоста поджелудочной железы боль в спине может стоять на первом месте. Диабет, дебютировавший в зрелом возрасте и плохо поддающийся коррекции, иногда является предвестником опухоли. В терминальной стадии появляются кахексия, асцит, тромбоз глубоких вен и симптомы отдалённых метастазов.
Как диагностируют и стадиируют
Диагностика начинается с ультразвукового исследования брюшной полости и компьютерной томографии с контрастным усилением. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография позволяет оценить протоковую систему. Для верификации диагноза выполняют эндоскопическое УЗИ с тонкоигольной аспирационной биопсией, эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию или биопсию метастаза.
Стадирование проводят по системе TNM. Резектабельность опухоли определяется степенью вовлечения брюшного отдела аорты, верхней брыжеечной артерии и воротной вены. Стадия I соответствует локализованной опухоли до 2–4 см, стадии II–III — регионарное поражение лимфатических узлов и сосудов, стадия IV — отдалённые метастазы, чаще в печень и брюшную полость.
Как лечат
Единственным потенциально излечивающим методом при раке поджелудочной железы является хирургическое удаление опухоли. В зависимости от локализации выполняют панкреатодуоденальную резекцию по Випплу, дистальную панкреатэктомию или тотальную панкреатэктомию. После операции обычно проводят адъювантную химиотерапию.
При локально распространённой опухоли используют неоадъювантную химиотерапию или химиолучевую терапию с последующей оценкой возможности операции. Распространённый рак лечат системной химиотерапией. Пациентам с BRCA-ассоциированными опухолями возможно применение ингибиторов PARP, а при микросателлитной нестабильности — иммунотерапии.
Какие лекарства может назначить врач
В качестве системной терапии врач может назначить гемцитабин, абразакс (альбумин-связанный паклитаксел), флфиринокс (комбинация фторурацила, лейковорина, иринотекана и оксалиплатина), 5-фторурацил, капецитабин, ириотекан, оксалиплатин и липосомальный иринотекан. При наследственных мутациях BRCA1/2 или PALB2 используют олапариб. В иммунотерапии при микросателлитной нестабильности применяют пембролизумаб или достарлимаб.
Лечение подбирается индивидуально с учётом общего состояния, функции печени и функции поджелудочной железы. Врач также назначает ферментные препараты и обезболивание.
Частые вопросы
Можно ли обнаружить рак поджелудочной железы на ранней стадии? Ранняя диагностика затруднена из-за отсутствия специфических симптомов. При наличии факторов риска и наследственных синдромов врач может назначить регулярное МРТ.
Почему рак поджелудочной железы часто считается неоперабельным? Опухоль часто обрастает крупными кровеносными сосудами и нервами, что делает безопасное удаление невозможным. Иногда после химиотерапии опухоль становится резектабельной.
Каковы прогнозы при раке поджелудочной железы? Прогноз сильно зависит от стадии. При локализованной опухоли, поддающейся хирургическому удалению, пятилетняя выживаемость может достигать 20–30 %. При распространённом процессе лечение в основном палиативное.
Влияет ли диабет на риск развития рака поджелудочной железы? Длительный сахарный диабет 2 типа и резко дебютировавший диабет у пожилых людей ассоциированы с повышенным риском.
Какие генетические синдромы повышают риск? Мутации BRCA1/2, PALB2, Lynch, синдром Пейтца-Егерса и атаксия-телеангиэктазия увеличивают вероятность развития заболевания.