Системная склеродермия, или системный склероз, - аутоиммунное заболевание с сосудистым повреждением и фиброзом кожи и внутренних органов. Раннее распознавание важно, потому что легкие, сердце, почки и пищеварительный тракт требуют активного скрининга.
Что происходит
Сосуды становятся склонными к спазму и повреждению, иммунная система поддерживает воспаление, а фибробласты формируют избыток соединительной ткани. Диффузная форма чаще быстро вовлекает кожу туловища и несет высокий риск раннего органного поражения. Ограниченная форма тоже может приводить к легочной гипертензии и язвам пальцев.
Как проявляется
Сначала часто появляются Рейно, отек кистей, плотная кожа пальцев, изжога и усталость. Позже возможны контрактуры, кальцинаты, язвы, одышка, сухой кашель, дисфагия, диарея или запоры. Внезапная гипертензия, ухудшение почек или быстро нарастающая одышка особенно опасны.
Как подтверждают диагноз
Оценка включает кожный счет, капилляроскопию, ANA и специфические антитела, функцию легких, DLCO, эхокардиографию, КТ высокого разрешения по показаниям, анализ мочи и креатинин. Скрининг повторяют регулярно, потому что интерстициальное поражение легких и легочная гипертензия могут развиваться не сразу.
Как лечат и контролируют
EULAR обновляет подходы к органным проявлениям: сосудистые препараты при Рейно и язвах, терапия легочной гипертензии, микофенолат, нintedanib, rituximab или tocilizumab при отдельных фибротических проявлениях по показаниям. Симптомы ЖКТ, питание, кожа и реабилитация требуют отдельного плана.