Полимиозит - воспалительная миопатия с преимущественной слабостью проксимальных мышц. Сегодня этот диагноз ставят осторожнее, потому что часть случаев раньше относили к другим миопатиям: дерматомиозиту, immune-mediated necrotizing myopathy, inclusion body myositis или overlap-синдромам.
Что происходит
Иммунное воспаление повреждает мышечные волокна, повышаются CK и другие мышечные ферменты, снижается сила. Возможны overlap с системными аутоиммунными болезнями и поражение легких. Некоторые лекарства, эндокринные нарушения и наследственные миопатии могут имитировать воспалительную миопатию.
Как проявляется
Слабость обычно симметричная и развивается неделями или месяцами. Человек замечает, что ему трудно подняться со стула, нести сумки, поднимать руки к голове. Боль может быть, но не всегда ведущая. Дисфагия, одышка и быстрое ухудшение требуют срочной оценки.
Как подтверждают диагноз
Проверяют силу, CK, AST/ALT/LDH, аутоантитела, воспалительные маркеры, ЭМГ, МРТ мышц и биопсию по показаниям. EULAR/ACR критерии помогают классификации, но врач также исключает лекарственные, эндокринные, инфекционные и наследственные причины. Оценка легких важна при кашле или одышке.
Как лечат и контролируют
Лечение ведет специалист: глюкокортикоиды, иммуномодуляторы, иногда внутривенный иммуноглобулин или биологическая терапия по ситуации. Реабилитация помогает восстановить силу безопасно. Мониторируют CK, силу, глотание, дыхание, инфекции и побочные эффекты иммуносупрессии.