Первичный склерозирующий холангит, или PSC, - хроническая болезнь желчных протоков, при которой воспаление и рубцевание вызывают сужения протоков и нарушение оттока желчи. PSC часто связан с воспалительными заболеваниями кишечника, особенно язвенным колитом, и требует наблюдения за осложнениями.
Что происходит
При PSC крупные и/или мелкие желчные протоки постепенно сужаются, формируя чередование стриктур и расширений. Застой желчи вызывает холестаз, зуд, инфекции желчных путей и фиброз печени. Болезнь повышает риск холангиокарциномы, рака желчного пузыря, колоректального рака при IBD и цирроза. У части людей есть small-duct PSC с нормальной МРХПГ, но характерной биопсией.
Как проявляется
Многие пациенты сначала бессимптомны, а диагноз находят по повышенной щелочной фосфатазе. Возможны усталость, зуд, боль справа под ребрами, желтуха, потеря веса. Острый холангит проявляется лихорадкой, ознобом, болью и желтухой. Симптомы кишечника могут быть мягкими, поэтому IBD ищут даже без явной диареи.
Диагностика
Основной метод - МРХПГ, которая показывает характерные изменения желчных протоков. ERCP обычно не используют только для диагностики, но он нужен при доминантных стриктурах, подозрении на рак или необходимости вмешательства. Проверяют IgG4, чтобы исключить IgG4-связанный холангит, и делают колоноскопию с биопсиями для поиска IBD. Биопсия печени нужна при small-duct PSC или overlap.
Лечение и наблюдение
Лекарства, надежно останавливающего PSC, пока нет. Лечение направлено на осложнения: зуд, дефициты, бактериальный холангит, стриктуры, остеопороз, цирроз. Нужны регулярное наблюдение у гепатолога, скрининг рака желчных путей и желчного пузыря по протоколу, колоноскопия при IBD, оценка трансплантации при декомпенсации или повторных холангитах.