Первичный билиарный холангит, или PBC, - хроническая аутоиммунная болезнь мелких внутрипеченочных желчных протоков. Раньше ее называли первичным билиарным циррозом, но термин изменили, потому что диагноз часто ставят задолго до цирроза. Раннее лечение снижает риск прогрессирования.
Что происходит
Иммунное воспаление повреждает мелкие желчные протоки, желчь застаивается, растет щелочная фосфатаза и ГГТ. Со временем холестаз приводит к фиброзу, циррозу, зуду, дефициту жирорастворимых витаминов и повышенному риску остеопороза. Болезнь чаще встречается у женщин и может сочетаться с аутоиммунным тиреоидитом, синдромом Шегрена и другими аутоиммунными состояниями.
Как проявляется
Часто PBC находят случайно по повышенной щелочной фосфатазе. Возможны усталость, зуд, сухость глаз и рта, дискомфорт справа, гиперпигментация, ксантелазмы. При поздней стадии появляются желтуха, асцит, отеки, кровотечения и признаки цирроза. Сила усталости не всегда совпадает с анализами.
Диагностика
Типичная диагностика: стойкое повышение щелочной фосфатазы, положительные антимитохондриальные антитела или специфические ANA, исключение обструкции желчных путей на УЗИ. Биопсия нужна не всегда, но помогает при нетипичной картине или подозрении на overlap с аутоиммунным гепатитом. Также оценивают фиброз, липиды, TSH, витамин D и плотность костей.
Лечение и наблюдение
Первая линия - урсодезоксихолевая кислота в правильной дозе с оценкой биохимического ответа. При недостаточном ответе применяют вторую линию по актуальным рекомендациям и доступности. Лечат зуд, сухость, остеопороз и дефициты. При циррозе нужен стандартный скрининг осложнений и рака печени у групп риска.