Что это такое
Саркомы — это группа редких злокачественных опухолей, возникающих из соединительных тканей: жира, мышц, сосудов, нервов, фасций, сухожилий и хряща. В отличие от карцином, которые развиваются из эпителия, саркомы происходят из мезенхимальных клеток. Наиболее распространённый взрослый тип — высокодифференцированная липосаркома и недифференцированная плеоморфная саркома. Другие подтипы включают лейомиосаркому, синовиальную саркому, фибросаркому, ангиосаркому и злокачественную периферическую нервную оболочечную опухоль.
Факторы риска большинства сарком мягких тканей остаются неизвестными. Известны связи с наследственными синдромами, такими как нейрофиброматоз типа 1, синдром Li-Fraumeni, семейная аденоматозная полипоз, ретинобластома и синдром Gardner. Лучевая терапия, перенесённая ранее по другому поводу, повышает рикс постлучевой саркомы. Хронический лимфоотёк верхней конечности после мастэктомии может приводить к лимфангиосаркоме Стюарта-Тривеса.
Если сказать проще, саркома — это редкий рак, который развивается в мягких тканях тела, таких как мышцы, жир или сосуды, и может возникнуть практически в любом месте.
Как проявляется
Основным симптомом саркомы мягких тканей является постепенно увеличивающееся образование в мягких тканях конечности или туловища. Опухоль может быть безболезненной на ранних стадиях и плотно фиксированной к окружающим структурам. По мере роста появляются боли, онемение, покалывание, ограничение подвижности сустава или увеличение объёма конечности.
Ретроперитонеальные саркомы часто достигают больших размеров, прежде чем вызвать симптомы. Пациенты отмечают чувство тяжести в животе, распирание, изменение стула, мочеиспускания или боль в спине. При прогрессировании возможны метастазы в лёгкие, печень и кости, что проявляется кашлем, одышкой, болями и общей слабостью.
Как диагностируют и стадиируют
Диагностика начинается с ультразвукового исследования и магнитно-резонансной томографии поражённой области. МРТ является методом выбора для оценки локального распространения саркомы, её отношения к сосудам, нервам и костям. Перед планированием лечения важно получить достаточный объём ткани для гистологической верификации, поэтому биопсию выполняют с учётом будущего хирургического доступа.
Для исключения метастазов проводят компьютерную томографию грудной клетки. ПЭТ-КТ используется при высоком риске. Стадирование проводят по системе TNM. Стадия I соответствует небольшой, низкой степени злокачественности опухоли, стадии II–III — крупным или высокодифференцированным опухолям с возможным регионарным поражением лимфоузлов, стадия IV — отдалённым метастазам.
Как лечат
Основным методом лечения локализованной саркомы мягких тканей является широкая хирурическая резекция с захватом здоровой ткани. Цель — удалить опухоль одним блоком без разрыва капсулы. При больших или агрессивных опухолях операцию сочетают с лучевой терапией, которую проводят до или после хирургии. Ампутация конечности применяется редко и только при невозможности выполнить органосохраняющую операцию.
При метастатической или неоперабельной саркоме используют химиотерапию, таргетную терапию и, в отдельных случаях, иммунотерапию. Радиочастотная абляция, стереотаксическая лучевая терапия и метастазэктомия могут использоваться при ограниченном числе метастазов в лёгкие.
Какие лекарства может назначить врач
В химиотерапии сарком мягких тканей врач может назначить доксорубицин, ифосфамид, дакарбазин, гемцитабин, доцетаксел, трабектедин, эрибулин. В таргетной терапии применяют пазопаниб, сунитиниб, регорафениб, сорафениб, пексидартиниб для теносиновиальной гигантоклеточной опухоли. При кожных ангиосаркомах и некоторых других типах возможно применение иммунотерапии пембролизумабом.
Выбор препарата зависит от гистологического подтипа, степени злокачественности, стадии и предыдущего лечения. Лечение сарком должно проводиться в специализированных центрах.
Частые вопросы
Всегда ли шишка в мышце — саркома? Нет. Большинство уплотнений в мягких тканях доброкачественные, например липомы или фибромы. Тем не менее любое растущее образование нужно обследовать.
Может ли саркома появиться в животе? Да, ретроперитонеальные саркомы развиваются в брюшной полости и часто долго не дают симптомов, достигая больших размеров.
Как отличают доброкачественную опухоль от саркомы? С помощью МРТ, биопсии и гистологического исследования. Иногда требуется молекулярное тестирование для точной идентификации подтипа.
Нужна ли лучевая терапия после операции? При высоком риске местного рецидива лучевая терапия снижает вероятность возврата опухоли в области операции. Решение принимается индивидуально.
Каковы шансы на излечение? Прогноз зависит от подтипа, степени злокачественности, размера, глубины расположения и наличия метастазов. При ранних, низкозлокачественных саркомах шансы на выздоровление высокие.