Что это такое
Лимфома — это злокачественное заболевание лимфатической системы, возникающее из лимфоцитов. Она делится на две большие группы: болезнь Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Болезнь Ходжкина характеризуется наличием специфических клеток Рид-Штернберга и обычно поражает молодых людей. Неходжкинские лимфомы представляют более широкую и гетерогенную группу, включающую диффузную крупноклеточную B-клеточную лимфому, фолликулярную лимфому, мантийноклеточную лимфому, маргинальную зонную лимфому и многие другие подтипы.
Факторы риска включают иммуносупрессию, аутоиммунные заболевания, инфекции, в том числе вирус Эпштейна-Барр, ВИЧ, вирус гепатита C, бактерию Helicobacter pylori, профессиональный контакт с пестицидами и растворителями, а также семейный анамнез лимфомы. Молекулярные изменения зависят от подтипа; например, фолликулярная лимфома часто ассоциирована с транслокацией t(14;18), а мантийноклеточная — с t(11;14).
Если сказать проще, лимфома — это рак клеток иммунной системы, который проявляется увеличением лимфоузлов и может сопровождаться общими симптомами, такими как лихорадка и потливость.
Как проявляется
Частым первым проявлением является безболезненное увеличение одного или нескольких лимфатических узлов, чаще всего на шее, в подмышечной или паховой области. Узлы обычно плотные, не подвижные и не болезненные при пальпации. Дополнительные общие симптомы, называемые В-симптомами, включают неясную лихорадку, обильную ночную потливость, снижение массы тела более чем на 10 % за полгода и общую слабость.
При прогрессировании опухоль может сдавливать органы, вызывая кашель и одышку при поражении средостения, боль в животе и чувство раннего насыщения при увеличении селезёнки или печени, зуд кожи, алкогольную боль в лимфоузлах и неврологические симптомы при поражении нервов.
Как диагностируют и стадиируют
Диагноз подтверждается эксизионной биопсией лимфатического узла с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием. Тонкоигольная аспирационная биопсия не позволяет поставить точный диагноз лимфомы. После верификации проводят морфологическую и молекулярную классификацию, включая определение клональности и генетических изменений.
Для оценки распространённости процесса выполняют компьютерную томографию шеи, грудной клетки, брюшной полости и малого таза, ПЭТ-КТ, анализы крови с оценкой функции печени и почек, лактатдегидрогеназы и уровня мочевой кислоты. При необходимости проводят биопсию костного мозга. Стадирование проводят по классификации Лугано: стадия I — поражение одной лимфатической области, стадия II — двух и более областей по одну сторону диафрагмы, стадия III — по обе стороны диафрагмы, стадия IV — внеселезёночное поражение.
Как лечат
Лечение зависит от типа, стадии и прогностической группы лимфомы. Болезнь Ходжкина I–II стадии обычно лечится комбинацией химиотерапии и лучевой терапии или химиотерапией в сочетании с ПЭТ-адаптированным подходом. Диффузная крупноклеточная B-клеточная лимфома лечится комбинацией ритуксимаба с химиотерапией по схеме R-CHOP. Фолликулярная лимфома при отсутствии симптомов может находиться под наблюдением.
При рецидивах и резистентных формах используют высокодозную химиотерапию с трансплантацией стволовых клеток, CAR-T клеточную терапию, иммунотерапию и таргетные агенты. Лучевая терапия применяется при локализованных формах и для палиативного контроля.
Какие лекарства может назначить врач
Химиотерапевтические схемы включают циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон, бендамустин, флударабин, цитарабин, этопозид, карбоплатин. Иммунотерапия включает ритуксимаб, обинутузумаб, офатумумаб, брентуксимаб ведотин, полатузумаб ведотин, тислелизумаб. Таргетные препараты: ибрутиниб, акалабрутиниб, занубрутиниб, венетоклак, иделалисиб, белиностат, ромидепсин.
Все схемы подбираются строго по подтипу лимфомы. Врач контролирует риск инфекций, миелосупрессии и других побочных эффектов.
Частые вопросы
Лимфома — это рак крови? Лимфома относится к злокачественным новообразованиям лимфатической системы и часто рассматривается вместе с лейкемиями и миеломой как гематологическое онкологическое заболевание.
Можно ли вылечить лимфому? Многие лимфомы, особенно болезнь Ходжкина и диффузная крупноклеточная B-клеточная лимфома, излечиваются в большинстве случаев. Прогноз зависит от подтипа и стадии.
Что такое В-симптомы? Это лихорадка, ночная потливость и потеря веса. Их наличие указывает на более активное течение болезни и влияет на стадирование.
Как часто нужно проходить обследование после лечения? В первые два года наблюдение проводится каждые 3–4 месяца, далее — реже. Программа включает осмотр, анализы крови и периодическую визуализацию.
Может ли лимфома рецидивировать? Да, некоторые лимфомы склонны к рецидивам. При рецидиве возможны высокодозная химиотерапия, трансплантация стволовых клеток и CAR-T терапия.