Что это такое
Лейкемия — это группа злокачественных новообразований кроветворной ткани, характеризующихся непрерывным накоплением незрелых или аномальных лейкоцитов в костном мозге и крови. По течению различают острые и хронические лейкемии, по типу поражённой клеточной линии — миелоидные и лимфоидные. Острые лейкемии развиваются быстро и требуют немедленного лечения, тогда как хронические лейкемии могут долго протекать бессимптомно.
Факторы риска включают воздействие ионизирующего излучения, некоторые химиотерапевтические препараты и бензол, курение, наследственные синдромы, такие как синдром Дауна, синдром Ли-Фраумени и атаксия-телеангиэктазия, а также семейный анамнез лейкемии. Молекулярно острый миелобластный лейкоз часто ассоциирован с транслокациями t(8;21), t(15;17), инверсией 16 и мутациями NPM1, FLT3, CEBPA. Хронический миелолейкоз связан с транслокацией Philadelphia t(9;22) и геном BCR-ABL1.
Если сказать проще, лейкемия — это рак кроветворных клеток, при котором в костном мозге начинают неконтролируемо размножаться незрелые клетки, вытесняя здоровые элементы крови.
Как проявляется
Симптомы лейкемии возникают из-за вытеснения нормальных кровяных клеток аномальными. Анемия проявляется бледностью, слабостью, усталостью, одышкой при нагрузке и головокружением. Тромбоцитопения приводит к кровоточивости дёсен, носовым кровотечениям, петехиям и синякам. Нейтропения повышает риск инфекций, лихорадки и длительного течения даже лёгких инфекций.
При острых лейкемиях состояние ухудшается быстро: появляются высокая температура, кровотечения, сильная слабость, боли в костях и суставах, увеличение лимфатических узлов, печени и селезёнки. Хронические лейкемии могут долго протекать скрыто и выявляться случайно при анализе крови.
Как диагностируют и стадиируют
Диагностика начинается с общего анализа крови с лейкоформулой и мазка крови. При подозрении на лейкемию выполняют пункцию костного мозга с морфологическим, иммуногистохимическим, цитогенетическим и молекулярным исследованием. Определяют тип лейкемии, иммунофенотип, наличие хромосомных перестроек и мутаций.
Для оценки распространённости процесса проводят компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза, УЗИ лимфатических узлов, а при необходимости люмбальную пункцию для исключения поражения центральной нервной системы. Лейкемии не стадированы по системе TNM; вместо этого используют риск-статификацию, основанную на морфологии, генетических изменениях и ответе на начальную терапию.
Как лечат
Острые лейкемии требуют немедленного начала интенсивной химиотерапии. Лечение проводится в несколько фаз: индукции ремиссии, консолидации и поддерживающей терапии. При высоком риске рецидива или при рецидиве показана аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
Хронический миелолейкоз лечится ингибиторами тирозинкиназы BCR-ABL1. Хронический лимфолейкоз при отсутствии симптомов может находиться под наблюдением; при прогрессировании используют таргетную терапию и иммунотерапию. Детский острый лимфобластный лейкоз в большинстве случаев излечивается с помощью современных протоколов химиотерапии.
Какие лекарства может назначить врач
При остром миелобластном лейкозе применяют цитарабин, даунорубицин, идарубицин, митоксантрон, флударабин, кладрибин, азацитидин, декитабин, венетоклак. При хроническом миелолейкозе — иматиниб, дазатиниб, нилотиниб, босутиниб, понатиниб, асциминиб. При хроническом лимфолейкозе — флударабин, циклофосфамид, бендамустин, ритуксимаб, обинутузумаб, ибрутиниб, акалабрутиниб, венетоклак, иделалисиб.
Все препараты назначаются гематологом с учётом точного диагноза, возраста и сопутствующих заболеваний. Лечение требует регулярного контроля картины крови и профилактики инфекций.
Частые вопросы
Лейкемия передаётся по наследству? Большинство лейкемий не являются наследственными. Наследственные синдромы лишь незначительно повышают риск, но сами по себе редко приводят к заболеванию.
Можно ли вылечить лейкемию? Многие острые лейкемии, особенно у детей, излечиваются. Хронический миелолейкоз контролируется длительно с помощью таргетной терапии. Прогноз зависит от подтипа, возраста и генетических факторов.
Что такое трансплантация костного мозга? Это процедура введения здоровых гемопоэтических стволовых клеток донора или самого пациента после высокодозной химиотерапии. Она используется при высоком риске рецидива.
В чём разница между лейкемией и лимфомой? Лейкемия поражает костный мозг и кровь, а лимфома — лимфатические узлы и лимфатическую ткань. Иногда граница между ними размыта.
Может ли лейкемия протекать без симптомов? Хронические лейкемии, особенно на ранних стадиях, могут долго не проявляться и выявляться случайно при анализе крови.