Макроглобулинемия Вальденстрема - редкая В-клеточная лимфома, при которой в костном мозге накапливаются лимфоплазмоцитарные клетки и вырабатывается моноклональный IgM. Болезнь может годами протекать медленно, но иногда вызывает анемию, гипервязкость крови, нейропатию, кровотечения, увеличенные лимфоузлы или селезенку.
Что происходит
IgM - крупная молекула, поэтому при высоком уровне кровь становится более вязкой. Это может нарушать микроциркуляцию в сетчатке, мозге и других органах. У многих пациентов выявляют мутацию MYD88 L265P, а статус CXCR4 может влиять на течение и выбор терапии. Лечение начинают не по факту IgM, а при симптомах или рисках.
Как проявляется
Возможны усталость из-за анемии, похудение, ночная потливость, кровоточивость, головные боли, нарушения зрения, шум в ушах, онемение стоп, инфекции, увеличенные лимфоузлы. У части людей находят IgM-моноклональную гаммапатию без симптомов; она требует наблюдения, а не немедленного лечения.
Диагностика
Диагноз основан на электрофорезе и иммунофиксации белков, количественном IgM, общем анализе крови, биохимии, вязкости сыворотки по показаниям и исследовании костного мозга. Дополнительно оценивают MYD88/CXCR4, бета-2-микроглобулин, криоглобулины, холодовые агглютинины, нейропатию и поражение органов.
Лечение и наблюдение
Бессимптомных пациентов часто наблюдают. При симптомах используют анти-CD20 антитела, ингибиторы BTK, комбинации с бендамустином, протеасомными ингибиторами или другие схемы по возрасту, сопутствующим болезням и целям лечения. При гипервязкости сначала выполняют плазмаферез, а затем системную терапию, потому что плазмаферез временно снижает IgM.