Идиопатический легочный фиброз, или ИЛФ, - хроническое прогрессирующее заболевание, при котором легочная ткань рубцуется без установленной причины. Чаще оно встречается у людей старшего возраста и проявляется нарастающей одышкой.
Что происходит
В легких формируется фиброз, уменьшается эластичность ткани и ухудшается перенос кислорода. При типичной картине на КТ высокого разрешения могут быть признаки обычной интерстициальной пневмонии, включая базальное рубцевание и «сотовое легкое».
Как проявляется
Основные симптомы - постепенно усиливающаяся одышка при нагрузке и сухой кашель. Возможны усталость, снижение веса, пальцы в виде барабанных палочек, низкая сатурация при ходьбе и ухудшение после инфекций.
Как подтверждают диагноз
Нужны КТ высокого разрешения, функция легких, диффузионная способность, сатурация при нагрузке и исключение известных причин фиброза. Решение часто принимает мультидисциплинарная команда с пульмонологом и рентгенологом.
Как лечат и контролируют
Лечение может включать антифибротические препараты, кислород, реабилитацию, вакцинацию, лечение рефлюкса и коморбидностей, наблюдение за обострениями и обсуждение трансплантации легких у подходящих пациентов.