Эритремия, или полицитемия вера, - хроническое миелопролиферативное заболевание, при котором костный мозг вырабатывает слишком много эритроцитов, а иногда также лейкоцитов и тромбоцитов. Кровь становится более вязкой, растет риск тромбозов и кровотечений.
Что происходит
При полицитемии вера часто выявляют мутацию JAK2, из-за которой кроветворение становится автономным. Увеличивается масса эритроцитов, может расти селезенка. Со временем у части пациентов болезнь переходит в миелофиброз или острый лейкоз.
Как проявляется
Возможны головные боли, покраснение лица, зуд после горячего душа, головокружение, шум в ушах, жжение в кистях и стопах, повышенное давление, тромбозы, кровоточивость, тяжесть в левом подреберье. Иногда болезнь находят по анализу крови.
Как подтверждают диагноз
Оценивают гемоглобин, гематокрит, эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, эритропоэтин, насыщение кислородом, мутацию JAK2, селезенку и костный мозг по показаниям. Врач исключает вторичные причины эритроцитоза.
Как лечат и контролируют
Лечение направлено на снижение риска тромбозов: флеботомии для контроля гематокрита, низкие дозы аспирина по показаниям, циторедуктивная терапия у пациентов высокого риска. Также контролируют сердечно-сосудистые факторы и симптомы.