Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — это состояние, при котором левый желудочек увеличивается в размерах и хуже сокращается. Сердце перестаёт качать достаточно крови, и развивается сердечная недостаточность. ДКМП — не один диагноз, а общий вид изменений миокарда, за которым могут стоять разные причины. От того, насколько рано выявлена проблема и насколько точно подобрано лечение, зависит прогноз.
Что происходит с сердцем и как это проявляется
При ДКМП полость левого желудочка растягивается, стенки истончаются, а фракция выброса падает — нередко ниже 40 %. Сердце компенсирует, набирая объём, но со временем устаёт. Появляется одышка при ходьбе, потом — в покое и лёжа. Беспокоят усталость, отёки ног, учащённое сердцебиение, снижение переносимости физической нагрузки. У части пациентов возникает мерцательная аритмия, а в раздутом желудочке может образоваться тромб.
Диагностика начинается с ЭКГ, рентгена грудной клетки и анализа на NT-proBNP. Главный метод — эхокардиография: она показывает размеры камер, толщину стенок, фракцию выброса и клапанную регургитацию. Если нужно исключить ишемическую болезнь, назначают коронарографию или КТ-ангиографию. МРТ сердца помогает увидеть рубцы, воспаление или инфильтрацию. При подозрении на наследственную форму рекомендуют генетический тест и скрининг родственников.
| Что | Когда | Что делать |
|---|---|---|
| Одышка, отёки, усталость | На физической нагрузке или в покое | Записаться к кардиологу, сделать Эхо-КГ |
| Боль в груди, обморок, резкая одышка | Внезапно, впервые или усиливается | Вызвать скорую |
| В семье были случаи ДКМП или внезапной смерти молодых | При планировании обследования | Сообщить врачу, обсудить генетический тест |
Почему возникает ДКМП
ДКМП — диагноз исключения: сначала убеждаются, что расширение желудочка не вызвано инфарктом, гипертонией или пороком сердца. После этого ищут специфическую причину.
- Генетика. У 20–35 % пациентов, которым раньше ставили «идиопатическую» ДКМП, находят патогенный вариант, чаще всего в гене TTN. Наследование обычно аутосомно-доминантное. Мутации LMNA сопряжены с высоким риском аритмий.
- Миокардит. Вирусы, аутоиммунные заболевания, иногда COVID-19 могут оставить после себя дилатацию желудочка.
- Токсины. Алкоголь — главный «проверенный» виновник: многолетний приём более 90 г этанола в сутки (7–8 стандартных доз) повреждает миокард. В группе риска также некоторые химиотерапевтики (антрациклины, трастузумаб) и кокаин.
- Перипартальная кардиомиопатия развивается в последнем триместре или в первые месяцы после родов.
- Другие причины: длительная устойчивая тахикардия, тиреотоксикоз, дефицит тиамина, гемохроматоз.
Лечение и повседневный режим
Лечение ДКМП направлено на три цели: замедлить ремоделирование сердца, облегчить симптомы и предупредить внезапную смерть.
Основные препараты:
- ингибитор АПФ, АРБ или сакубитрил/валсартан;
- бета-блокатор (бисопролол, метопролола сукцинат, карведилол);
- спиронолактон или эплеренон;
- дапаглифлозин или эмпаглифлозин.
Дозы подбирают индивидуально, повышая до переносимых. При отёках добавляют петлевые диуретики. Если присоединяется мерцательная аритмия или тромб в желудочке, назначают антикоагулянты.
Приборы и операции: при ФВ ≤35 % после 3–6 месяцев оптимальной терапии рассматривают имплантацию кардиовертера-дефибриллятора для профилактики внезапной смерти. При широком блокаде левой ножки пучка Гиса и QRS >150 мс помогает кардиоресинхронизирующая терапия. В крайних случаях — искусственный сердечный насос (LVAD) или трансплантация.
Режим: отказ от алкоголя, ограничение соли до 5 г в сутки и жидкости при отёках, регулярная умеренная физическая активность, контроль веса, вакцинация от гриппа и пневмококка. Вес лучше взвешивать ежедневно: при наборе более 2 кг за 2–3 дня нужен врачебный совет.