Дерматомиозит - идиопатическая воспалительная миопатия, при которой иммунное воспаление поражает мышцы и кожу. Он может сочетаться с интерстициальным заболеванием легких, нарушением глотания и, у взрослых, повышенной настороженностью к опухолям.
Что происходит
Иммунное воспаление повреждает мышцы и кожу. Типичны проксимальная мышечная слабость, повышенные мышечные ферменты и характерные кожные признаки. Некоторые аутоантитела связаны с особыми рисками: например, поражением легких, тяжелой кожной болезнью или опухолевой ассоциацией.
Как проявляется
Слабость чаще симметричная: трудно вставать со стула, поднимать руки, подниматься по лестнице. Возможны гелиотропная сыпь вокруг глаз, папулы Готтрона, фоточувствительность, боль в мышцах, одышка, кашель, дисфагия и похудение. У части людей кожа выражена сильнее, чем мышцы.
Как подтверждают диагноз
Используют осмотр кожи и силы, CK и другие ферменты, аутоантитела, ЭМГ, МРТ мышц, биопсию по показаниям и оценку легких. EULAR/ACR критерии помогают классифицировать воспалительные миопатии, но клиническое решение шире критериев. Взрослым часто нужен онкоскрининг по риску.
Как лечат и контролируют
Лечение обычно включает глюкокортикоиды и иммуномодулирующую терапию, а также фотозащиту, реабилитацию, профилактику осложнений и лечение кожных проявлений. При поражении легких или тяжелой дисфагии подход срочный и специализированный. Мониторируют силу, ферменты, легкие, глотание и побочные эффекты терапии.