Болезнь Виллебранда возникает, когда фактора Виллебранда мало или он работает неправильно. Этот белок помогает тромбоцитам прикрепляться к поврежденному сосуду и переносит фактор VIII, поэтому при его нарушении кровотечения становятся длительнее.
Что происходит
Нарушается первичный гемостаз и частично система фактора VIII. При легких типах тромбоциты могут быть нормальными, а стандартные анализы свертывания - почти без отклонений. Поэтому при типичной истории кровоточивости нужны специальные тесты на антиген и активность фактора Виллебранда.
Как проявляется
Часты носовые кровотечения, легкое образование синяков, длительное кровотечение после порезов, стоматологических процедур и операций, обильные менструации, послеродовые кровотечения. Тяжелые формы могут напоминать гемофилию с глубокими кровоизлияниями.
Как подтверждают диагноз
Гематолог оценивает личную и семейную историю кровотечений, общий анализ крови, АЧТВ, фактор VIII, антиген фактора Виллебранда и его активность. Иногда тесты повторяют, потому что уровни могут меняться при стрессе, воспалении, беременности и гормональных факторах.
Как лечат и контролируют
Тактика зависит от типа: десмопрессин у части пациентов, концентраты фактора Виллебранда, антифибринолитики, гормональная коррекция обильных менструаций, план перед операциями. Пациенту полезно иметь письменный план действий при травмах и процедурах.