Болезнь Уиппла - редкая хроническая инфекция, вызванная бактерией Tropheryma whipplei. Она может поражать кишечник, суставы, сердце, нервную систему, глаза и легкие. Из-за редкости и неспецифичных симптомов диагноз часто задерживается на годы, особенно если сначала появляются только боли в суставах и похудение.
Что происходит
Бактерия проникает в ткани и вызывает накопление макрофагов в слизистой тонкой кишки и других органах. Кишечник хуже всасывает жиры, белки, витамины и микроэлементы, поэтому постепенно развиваются диарея, стеаторея, анемия, отеки и дефициты. У части людей до кишечных симптомов бывают мигрирующие артралгии, лихорадка и увеличение лимфоузлов. При поражении мозга возможны нарушения памяти, движения глаз, походки и поведения.
Как проявляется
Классическая картина - хроническая диарея, боли или вздутие живота, потеря веса, слабость, боли в суставах, субфебрилитет и признаки недостатка питания. Возможны потемнение кожи, кашель, боль в груди, эндокардит с отрицательными посевами крови, неврологические симптомы и воспаление глаз. Болезнь может имитировать ревматологические, гастроэнтерологические и инфекционные диагнозы.
Диагностика
Обычно начинают с анализов крови на анемию, воспаление, альбумин, железо, фолат, B12 и другие дефициты. Основной путь подтверждения - гастроскопия с биопсией двенадцатиперстной кишки: ищут PAS-положительные макрофаги и подтверждают Tropheryma whipplei методом ПЦР. При подозрении на неврологическое поражение, эндокардит или изолированную форму исследуют соответствующие ткани или жидкости. Важно не начинать длительную иммуносупрессию при "ревматологической" картине, пока инфекция не исключена.
Лечение и наблюдение
Лечение длительное и всегда врачебное. Используют антибиотики с хорошим проникновением в ткани и центральную нервную систему; схемы зависят от органного поражения, локальных протоколов и переносимости. Симптомы часто улучшаются быстро, но преждевременная отмена повышает риск рецидива. Нужны контроль питания, коррекция дефицитов, наблюдение за неврологическими симптомами и повторная оценка при возврате диареи, лихорадки или артралгий.