Боковой амиотрофический склероз, или БАС, - прогрессирующее заболевание верхних и нижних двигательных нейронов. Оно приводит к слабости, атрофии мышц, спастичности, нарушениям речи, глотания и дыхания.
Что происходит
Двигательные нейроны головного и спинного мозга постепенно погибают. Мышцы получают меньше сигналов, слабеют и атрофируются. Причина часто неизвестна; часть случаев связана с наследственными вариантами. Болезнь может начинаться с конечностей или бульбарных симптомов.
Как проявляется
Появляются слабость кисти или стопы, спотыкания, фасцикуляции, судороги, скованность, изменение голоса, поперхивание, слюнотечение, похудение. Позже страдает дыхание, особенно ночью. Когнитивные и поведенческие изменения возможны у части пациентов.
Как подтверждают диагноз
Невролог оценивает признаки поражения верхнего и нижнего мотонейрона, проводит ЭНМГ, МРТ, анализы и исключает миелопатию, невропатии, миастению, эндокринные и дефицитные причины. Диагноз часто требует наблюдения в динамике.
Как лечат и контролируют
Лечение мультидисциплинарное: препараты, замедляющие течение у отдельных пациентов, дыхательная поддержка, питание, логопед, физическая и эрготерапия, контроль спастичности, слюнотечения, боли, коммуникации и паллиативное планирование.