Амилоидоз почек - поражение почек из-за отложения амилоида, патологически свернутого белка. Он часто проявляется протеинурией, нефротическим синдромом и снижением функции почек.
Что происходит
Амилоид откладывается в клубочках, сосудах и интерстиции почки. Фильтрационный барьер повреждается, в мочу уходит белок, развивается отек и прогрессирующая ХБП. При AL-амилоидозе источник часто связан с плазматическими клетками; при AA - с хроническим воспалением.
Как проявляется
Частые признаки - пенистая моча, отеки, низкий альбумин, высокие липиды, слабость, снижение eGFR. Возможны поражение сердца, печени, нервов, кишечника, увеличение языка, ортостатическая гипотензия, похудение. Симптомы зависят от типа и органов.
Как подтверждают диагноз
Нужны анализ мочи на белок, креатинин/eGFR, альбумин, электрофорез и иммунфиксация крови и мочи, свободные легкие цепи, воспалительные маркеры. Диагноз подтверждают биопсией с типированием амилоида, часто почки или другого доступного органа.
Как лечат и контролируют
Лечение направлено на источник амилоида: гематологическая терапия при AL, контроль воспаления при AA, специфические подходы при наследственных формах. Параллельно контролируют отеки, давление, белок в моче, сердце и функцию почек. Ведение требует команды нефролога и профильного специалиста.