Поликистоз почек - группа заболеваний, при которых в почках образуются множественные кисты. Самая частая форма у взрослых - аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек, или ADPKD.
Что происходит
При ADPKD генетические изменения приводят к росту кист в обеих почках. Кисты увеличивают объем почек, сдавливают нормальную ткань, повышают давление и могут постепенно снижать функцию. Возможны кисты печени, аневризмы сосудов мозга у отдельных групп риска, камни и инфекции кист.
Как проявляется
Долгое время симптомов может не быть. Возможны повышенное давление, боль в боку, кровь в моче, инфекции мочевых путей, камни, увеличение живота, снижение функции почек. Семейная история раннего диализа или инсульта от аневризмы важна для оценки риска.
Как подтверждают диагноз
Используют УЗИ, КТ или МРТ с учетом возраста и семейной истории. Генетическое тестирование нужно не всем, но полезно при неясной картине, планировании семьи или оценке донорства. Риск прогрессирования оценивают по eGFR, возрасту, объему почек и генетике.
Как лечат и контролируют
Контроль включает давление, соль, здоровый вес, отказ от курения, лечение боли, инфекций и камней, наблюдение функции почек. У людей с быстрым прогрессированием может обсуждаться терапия, замедляющая рост кист, с мониторингом печени. При поздней ХБП планируют диализ или трансплантацию.