Склеродермия означает уплотнение и фиброз кожи. Иногда процесс ограничен кожей, но при системной склеродермии могут страдать сосуды, легкие, сердце, почки и пищеварительный тракт. Поэтому новая плотная кожа или феномен Рейно требуют внимательной оценки.
Что происходит
При склеродермических болезнях нарушаются сосудистая регуляция, иммунные реакции и образование соединительной ткани. Кожа становится плотной, блестящей, менее подвижной. При системном процессе возможны язвы пальцев, легочная гипертензия, интерстициальное заболевание легких, рефлюкс и почечный криз.
Как проявляется
Могут быть побеление и посинение пальцев на холоде, отек кистей, утолщение кожи, трещины и язвы на пальцах, изжога, дисфагия, одышка, кашель, слабость. Ограниченная кожная форма и диффузная форма отличаются скоростью и рисками поражения внутренних органов.
Как подтверждают диагноз
Врач оценивает распределение кожных изменений, капилляроскопию, аутоантитела, функцию легких, КТ легких по показаниям, эхокардиографию и почки. Важно отличить локализованную склеродермию от системной склеродермии. Наблюдение нужно даже при умеренных симптомах, потому что органные риски могут проявляться постепенно.
Как лечат и контролируют
Лечение зависит от проявлений: защита от холода и сосудистая терапия при Рейно, ингибиторы протонной помпы при рефлюксе, иммуносупрессия или антифибротическая терапия при поражении легких, специализированное лечение легочной гипертензии. Контроль давления особенно важен из-за риска почечного криза.