Миастения gravis - аутоиммунное заболевание нервно-мышечного соединения. Иммунная система нарушает передачу сигнала от нерва к мышце, поэтому мышцы быстро утомляются и частично восстанавливаются после отдыха.
Что происходит
Чаще антитела направлены против ацетилхолиновых рецепторов, реже против MuSK или других белков. Из-за этого мышца получает слабый сигнал. У части пациентов есть изменения тимуса, включая гиперплазию или тимому, поэтому обследование грудной клетки входит в стандартную оценку.
Как проявляется
Типичны опущение века, двоение, слабость жевания, речи, глотания, шеи, рук или ног. Симптомы усиливаются к вечеру и при нагрузке. Чувствительность обычно не страдает. Инфекция, операция, беременность, стресс и некоторые лекарства могут ухудшать течение.
Как подтверждают диагноз
Используют неврологический осмотр, антитела к AChR/MuSK, электрофизиологию с декремент-тестом или single-fiber EMG, иногда фармакологические тесты. КТ или МРТ средостения помогают оценить тимус. Также исключают заболевания щитовидной железы и другие причины слабости.
Как лечат и контролируют
Лечение включает пиридостигмин для симптомов, кортикостероиды и другие иммунодепрессанты, внутривенный иммуноглобулин или плазмаферез при тяжелом ухудшении. При тимоме нужна операция; тимэктомия может рассматриваться и при некоторых формах генерализованной AChR-положительной миастении. План подбирает невролог.