Кардиомиопатия — это группа заболеваний самой сердечной мышцы. При ней миокард изменяется по структуре и работает хуже, причём причина — не инфаркт, не гипертония, не пороки клапанов и не врождённые пороки сердца, которые могли бы объяснить такие изменения. Пациент может долго не замечать проблемы, а первым симптомом становится одышка, отёки или нарушение ритма. Иногда болезнь выявляют только после обследования по другому поводу.
Что происходит с сердцем
При кардиомиопатии сердечная мышца поражается целиком. Стенки желудочков могут утолщаться, расширяться, терять способность сокращаться или, наоборот, становиться жёсткими. Из-за этого сердце плохо наполняется кровью или не может её вытолкнуть. Результат один: организм получает меньше кислорода, повышается давление в лёгких и венах, появляются застойные явления.
Кардиомиопатия
Важно отличать кардиомиопатию от «вторичных» поражений миокарда. Если сердце расширилось из-за перенесённого инфаркта, гипертонии, порока клапана или воспаления, это не кардиомиопатия в узком смысле, а следствие другого заболевания.
Какие бывают виды
Современные руководства, в том числе ESC 2023, выделяют несколько основных фенотипов:
- Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП). Стенки левого желудочка утолщаются. Раньше считалось, что утолщение должно быть больше 2 см; сегодня достаточно 1,5 см в любой точке стенки, если это не объясняется нагрузкой от гипертонии или порока. Часто причина — наследственные изменения в генах саркомера.
- Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП). Полость левого желудочка расширяется, стенки растягиваются и сокращаются слабо. Может развиваться после перенесённого миокардита, при генетических мутациях, из-за токсинов, алкоголя или некоторых лекарств.
- Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП). Миокард становится плотным и плохо расслабляется. Чаще всего это результат инфильтрации: амилоидоза, гемохроматоза, сахарного диабета.
- Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка. Стенка правого желудочка истончается и замещается жировой и рубцовой тканью. Это создаёт опасные очаги аритмий.
- Недилатированная левожелудочковая кардиомиопатия. Новый фенотип, при котором миокард поражён, но желудочек пока не сильно расширен.
| Что чувствует пациент | Когда обычно появляется | Что делать |
|---|---|---|
| Одышка при ходьбе или в покое | При снижении насосной функции | Записаться к кардиологу, сделать ЭхоКГ |
| Отёки ног, вздутие живота | При застое в венах и печени | Не пить много жидкости без назначения, показать врачу |
| Перебои в сердце, обмороки | При аритмогенных формах | Обратиться к аритмологу, обсудить риск внезапной смерти |
| Боль в груди при нагрузке | При гипертрофической форме с обструкцией | Исключить ишемию, подобрать терапию у кардиолога |
| Слабость, быстрая утомляемость | На ранних стадиях любой формы | Не списывать на возраст, пройти обследование |
Как ставят диагноз
Первый шаг — эхокардиография. Она показывает, утолщены или расширены стенки, как сокращается желудочек, есть ли препятствие оттоку крови. МРТ сердца помогает увидеть рубцы, жировое перерождение, амилоидоз или воспаление. Генетический анализ ищет наследственные причины, особенно если болезнь обнаружена у родственников. Эндомиокардиальная биопсия — маленький кусочек миокарда — проводится редко, только когда результат может изменить тактику лечения, например при подозрении на амилоидоз или миокардит.
Как лечат
Лечение зависит от формы и стадии.
- Гипертрофическая кардиомиопатия. Бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов снимают обструкцию и улучшают самочувствие. При тяжёлых симптомах применяют ингибитор сердечного миозина мавакамтен, спиртовую абляцию или хирургическую миэктомию — удаление части утолщённой перегородки. Пациентам с высоким риском внезапной смерти показан кардиовертер-дефибриллятор.
- Дилатационная кардиомиопатия. Основа — терапия сердечной недостаточности: ингибиторы РААС, бета-блокаторы, минералокортикоидные антагонисты, SGLT2-ингибиторы. В тяжёлых случаях могут понадобиться устройства или пересадка сердца.
- Рестриктивная кардиомиопатия. Лечат причину: амилоидоз — специфическими препаратами, гемохроматоз — путём снижения избытка железа, диабет — компенсацией сахара. Диуретики помогают убрать отёки, но их дают осторожно, чтобы не пересушить организм.
- Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка. Главная задача — предупредить внезапную смерть. Это может быть катетерная абляция очагов аритмии или имплантация дефибриллятора.