Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — самый распространённый врождённый порок сердца у детей. Это отверстие в стенке между левым и правым желудочками. Часть крови под давлением уходит из левого желудочка в правый, оттуда — в лёгкие. При большом дефекте сердце и лёгочные сосуды перегружаются, что со временем может привести к лёгочной гипертензии и другим осложнениям.
Как устроен дефект и что он даёт
В норме перегородка полностью отделяет левый желудочек от правого. При ДМЖП в ней есть отверстие. Давление в левом желудочке выше, поэтому часть крови течёт слева направо, а затем в лёгочную артерию. Лёгкие получают избыточный объём крови, сосуды перегружаются, а левый желудочек работает больше, чтобы поддержать системный кровоток.
Дефекты бывают единичными и множественными. При множественных отверстиях по всей перегородке говорят о «швейцарском сыре». Такие варианты сложнее поддаются одномоментной коррекции и часто требуют поэтапного лечения.
Размер дефекта сам по себе не всегда решает, нужна ли операция. Бывают большие, но клинически малозначимые дыры, и наоборот — маленькие, но активно нарушающие кровообращение. Важнее общее состояние ребёнка, наличие признаков сердечной недостаточности и перегрузки лёгких.
- Если сброс крови через дефект велик, возникает перегрузка камер сердца и лёгких — это показание к оперативному лечению.
- При небольшом сбросе и отсутствии симптомов врач может выбрать динамическое наблюдение.
«Большинство вопросов о тактике решает не размер дыры, а то, как сердце и лёгкие справляются с дополнительным объёмом крови.»
Как находят ДМЖП
Часто дефект выявляют в роддоме или на плановом осмотре у педиатра по характерному шуму в сердце. При подозрении направляют к кардиологу.
Эхокардиография — золотой стандарт диагностики. Она показывает:
- расположение и число дефектов;
- размер отверстия;
- направление и величину сброса крови;
- состояние клапанов и давление в лёгочной артерии.
При необходимости дополняют ЭКГ, рентген грудной клетки, МРТ сердца или катетеризацию — особенно если есть подозрение на лёгочную гипертензию.
| Что наблюдается | Когда возникает | Что делать |
|---|---|---|
| Шум в сердце без жалоб | Часто при малом дефекте | Наблюдение у кардиолога, контрольная эхокардиография |
| Быстрая утомляемость, плохой набор веса, одышка | При значительном сбросе крови | Срочная консультация кардиохирурга, обследование |
| Повышенное давление в лёгочной артерии | При длительной перегрузке | Оценка в специализированном центре, решение о сроке операции |
| Остановка дыхания, синюшность, отказ от еды | Тяжёлая сердечная недостаточность | Немедленная медицинская помощь |
Как лечат
Тактика зависит от размера дефекта, возраста ребёнка и осложнений.
Наблюдение. Маленькие ДМЖП, особенно мышечные, часто закрываются сами в первые годы жизни. Ребёнка периодически осматривают и проводят эхокардиографию, чтобы не пропустить увеличение сброса или перегрузку сердца.
Медикаменты. При признаках сердечной недостаточности до операции или при отсроченном вмешательстве используют диуретики, ингибиторы АПФ и иногда сердечные гликозиды. Это не устраняет дефект, но облегчает состояние.
Хирургическое закрытие. Операция проводится на искусственном кровообращении. Хирург закрывает отверстие заплатой из синтетического или биологического материала, иногда — прямым швом. При больших мышечных и «швейцарском сыре» у младенцев иногда сначала накладывают бандаж на лёгочную артерию, чтобы снизить поток крови в лёгкие и дать дефектам время к самостоятельному закрытию.
Катетерное закрытие. Через сосуд в паху вводят устройство-окклюдер и закрывают дефект без разреза грудной клетки. Этот метод хорошо применим для мышечных ДМЖП и некоторых резидуальных дефектов; при перимембранозных локализациях требуется особая осторожность из-за риска нарушения проводимости сердца.