Геморрагический васкулит, который врачи чаще называют IgA‑васкулитом или болезнью Шёнлейна — Геноха, — это воспаление стенок мелких сосудов. В первую очередь страдают капилляры и венулы кожи, суставов, кишечника и почек. У большинства пациентов, особенно детей, болезнь проходит сама за несколько недель. Главный риск — почечное поражение, которое иногда даёт о себе знать только через анализы.
Что это такое и почему возникает
При IgA‑васкулите в стенках сосудов откладываются иммунные комплексы с антителами класса IgA. Это вызывает лейкоцитокластический васкулит — воспаление и повреждение сосудистой стенки. Часто болезнь развивается после перенесённой респираторной инфекции, чаще стрептококковой. Реже приступ связывают с приёмом лекарств, укусами насекомых или вакцинацией, хотя последняя связь встречается крайне редко.
Среди детских системных васкулитов этот — самый частый: заболеваемость достигает 10–20 случаев на 100 000 детей в год. У взрослых встречается значительно реже — примерно 1,3 случая на 100 000 в год. Среди больных мальчиков больше, чем девочек. Болезнь не заразна, но за ней нужно следить внимательно: поражение внутренних органов может быть серьёзным.
- Сыпь обычно начинается на дистальных отделах ног — стопах и голенях, затем поднимается к бёдрам и ягодицам.
- Пятна пурпуры пальпируемые: их легко прощупать, они слегка возвышаются над кожей.
- В отличие от тромбоцитопении, при IgA‑васкулите число тромбоцитов в крови обычно нормальное.
Как проявляется
Классическая картина складывается из четырёх симптомов: кожной сыпи, болей в суставах, болей в животе и почечных изменений. Не у всех пациентов они появляются одновременно.
Кожа. Главный и почти всегда обязательный признак — пальпируемая пурпура или петехии на ногах и ягодицах. Пятна могут сливаться, иногда сопровождаются отёком и зудом.
Суставы. Воспаление поражает крупные суставы — колени и лодыжки. Они опухают и болят, но обычно не деформируются.
Желудочно‑кишечный тракт. Боли в животе бывают схваткообразными, иногда с тошнотой и рвотой. В тяжёлых случаях возможно кишечное кровотечение, редко — инвагинация или перфорация.
Почки. Поражение почек развивается у 30–50 % пациентов. Чаще это микрогематурия и небольшой белок в моче, но иногда встречаются нефритический или нефротический синдром. Именно почечное поражение определяет дальнейший прогноз.
| Что | Когда | Что делать |
|---|---|---|
| Пурпура на ногах и ягодицах | Первые дни болезни | Показать врачу, исключить другие причины сыпи |
| Боли и опухоль коленей или лодыжек | Одновременно со сыпью или сразу после | Обезболивание, покой, наблюдение врача |
| Боль в животе, тошнота, кровь в стуле | При абдоминальной форме | Срочно к врачу, возможно УЗИ кишечника |
| Кровь/белок в моче, отёки | При почечном поражении | Анализы мочи, консультация нефролога |
«Сыпь на ногах без тромбоцитопении — ключевой признак, но диагноз требует оценки всех органов.»
Как ставят диагноз
Диагноз ставят прежде всего по клинике. В детской практике применяют критерии EULAR/PRINTO/PRES (Ankara 2008): нужна пурпура или петехии преимущественно на нижних конечностях плюс один из четырёх признаков — боль в животе, артрит/артралгии, почечное поражение или гистология с преобладанием IgA‑отложений.
У детей эти критерии распознают болезнь в 100 % случаев, ложноположительных результатов — 13 %. У взрослых критерии тоже работают: в одной крупной когорте чувствительность была 99,2 %, специфичность — 86 %. Окончательное подтверждение даёт биопсия кожи или почки с обнаружением преобладающих IgA‑депозитов. Обязательно исследуют общий анализ крови, анализ мочи, СОЭ, С‑реактивный белок и контролируют артериальное давление.
Что показывают исследования
Что делать и как лечат
Лечение в основном облегчает симптомы. База — покой, много питья и обезболивание. При болях в суставах обычно помогают парацетамол или нестероидные противовоспалительные препараты, но последние стоит избегать, если есть жалобы на живот или почки.
Глюкокортикоиды назначают при тяжёлых проявлениях: сильной абдоминальной боли, выраженном артрите, значительном почечном поражении. При тяжёлом или рецидивирующем нефрите могут понадобиться иммуносупрессанты — циклофосфамид, микофенолат мофетил, такролимус, а в рефрактерных случаях — ритуксимаб.
Дома главное — следить за мочой и давлением. Как минимум полгода после эпизода нужно сдавать общий анализ мочи и измерять давление. У взрослых наблюдение обычно длится дольше: риск хронической почечной недостаточности у них выше.